Chorea Huntington - Ursachen, Symptome und Behandlung

Krankheitsbild

Bei Chorea Huntington - auch Huntington-Krankheit, Huntingtonsche Chorea und veraltet: Veitstanz - handelt es sich um eine unheilbare, vererbbare Erkrankung der Region im Gehirn, die für die grundlegenden, mentalen Funktionen sowie die Muskelsteuerung zuständig ist. Bei diesem Teil des Hirns handelt es sich um das so genannte Striatum.

Es besteht ein Defekt im Huntington-Gen, welcher zur Bildung eines fehlerhaften Eiweißes führt, das wiederum eine Zerstörung von Gehirnzellen zur Folge hat. Im Durchschnitt kommt es 15 Jahre nach den ersten Symptomen zum Tod des Patienten.

Verlauf

Im Verlauf der Krankheit sterben bei den Patienten immer mehr Nervenzellen im Gehirn ab und verursachen so die zahlreichen Symptome. Zu Beginn sind die Symptome noch gering ausgeprägt, sie steigern sich jedoch mit zunehmender Erkrankungsdauer.

Von der Krankheit sind sowohl Männer als auch Frauen betroffen. Meistens zeigen sich die Symptome im Alter zwischen 35 und 45 Jahren. Je später die ersten Symptome auftreten, desto weniger schwer verläuft die Krankheit in der Regel. Geheilt kann die Krankheit jedoch in keinem Fall werden.

Die Krankheit erstreckt sich über viele Jahre und sogar Jahrzehnte hinweg. Teilweise können die Patienten auch vierzig Jahre mit der Krankheit leben. Alle Patienten sterben jedoch vorzeitig, meist aufgrund der Atemprobleme.

Die Krankheit verursacht verschiedenste Begleiterkrankungen, wie zum Beispiel eine Lungenentzündung, da sich die Patienten häufig verschlucken. Auch das Atmen fällt den Patienten immer schwerer.

Die Patienten werden in der Regel in speziellen Zentren behandelt, in denen Ärzte tätig sind, die sich täglich mit der Krankheit befassen.

Symptome

Die meisten Patienten sind zwischen 35 und 45 Jahre alt, wenn die ersten Beschwerden und Symptome auftreten.

Psychische Symptome

Meistens bemerken die Patienten zuerst Beschwerden im psychischen Bereich. Sie können sich Dinge nur noch schlecht merken. Das Wesen der Patienten verändert sich: Sie werden impulsiv und verlieren jegliche Hemmungen gegenüber fremden Menschen.

Die Muskeln im Gesicht können vom Patienten im Verlauf der Erkrankung nicht mehr kontrolliert werden. Viele Patienten werden dadurch auch depressiv.

Im weiteren Krankheitsverlauf entwickeln die Patienten eine Demenz:

• Sie können sich nichts mehr merken
• sich nicht mehr orientieren
• nicht mehr sprechen und
• auch die sonstigen Funktionen nehmen immer mehr ab.

Körperliche Symptome

Neben diesen psychischen Symptomen zeigt die Krankheit auch körperliche Beeinträchtigungen. Die Patienten sind äußerst unruhig und können ihre Bewegungen teilweise nicht mehr kontrollieren. Dazu zählt zum Beispiel, dass die Betroffenen unbewusst die Zunge herausstrecken oder den Arm heben.

Eine gewisse Zeit kann dies von den Patienten vor anderen Menschen noch verborgen werden. Irgendwann jedoch werden diese Bewegungen derart auffällig, dass die Patienten nichts mehr dagegen unternehmen können. Besonders wenn die Patienten müde sind, zeigt sich dieses Symptom der Krankheit sehr ausgeprägt.

Die Patienten können sich dann teilweise viele Stunden lang nicht mehr bewegen, was den Patienten große Schmerzen bereitet. Im Verlauf der Erkrankung können die Patienten auch nicht mehr schlucken und haben Problem beim Atmen.

Diagnose

Die Diagnosestellung zu Beginn der Krankheit ist für die Ärzte nicht einfach, da die Symptome dann erst sehr gering vorhanden sind. Zur Diagnostik der Chorea Huntington gehören verschiedenste Untersuchungen wie

• Computertomografie
• Magnetresonanztomografie oder ein
• EEG, bei dem die Hirnströme gemessen werden.

Beim CT bzw. MRT kann der Arzt feststellen ob in einigen Gehirnbereichen bereits Gehirnmasse abgebaut ist. Diese Untersuchungen ermöglichen bereits eine Diagnosestellung, Jahre bevor die ersten Symptome auftreten.

In jedem Fall erfolgt auch eine Untersuchung des Blutes. Da die Symptome zu Beginn der Erkrankung auch auf andere Krankheiten hinweisen können, werden zum Beispiel die Schilddrüsenwerte untersucht.

Da die Chorea Huntington eine Erbkrankheit ist, erfolgt im Rahmen der Blutuntersuchung eine spezielle DNA-Untersuchung. Hier kann eindeutig festgestellt werden, ob diese Krankheit vorliegt.

Behandlung

Da die Krankheit nicht heilbar ist, können die Ärzte nur die Beschwerden der Patienten behandeln und so die Symptome abmildern. Die Behandlung der Chorea Huntington ist von Patient zu Patient verschieden, da jeder an anderen Symptomen leidet.

Einige neurologische Beschwerden können durch die Einnahme bestimmter Medikamente gelindert werden. Physiotherapie ist für die Patienten äußerst wichtig, um so lange wie möglich mobil und selbstständig zu bleiben.

Da die Patienten im Verlauf der Erkrankung immer mehr Probleme beim Sprechen und Schlucken bekommen, erfolgt auch eine Behandlung bei einem Logopäden.

In diesem Zusammenhang müssen die Patienten darauf achten, eher dickflüssige und sehr kalorienreiche Nahrung zu sich zu nehmen, da hier das Verschlucken geringer ist und die Patienten durch ihre Krankheit viele Kalorien täglich verbrauchen. Viele kleine Mahlzeiten über den Tag verteilt eignen sich dabei besser als drei große. Auf Rauchen sowie das Trinken von Alkohol und Kaffee sollten die Patienten verzichten.

Da viele Patienten aufgrund ihrer Erkrankung äußerst depressiv werden, empfiehlt sich meist auch eine begleitende Behandlung bei einem Facharzt für Psychologie oder Psychotherapie. Hier können die Patienten auch Entspannungsmethoden erlernen, die ihnen im Krankheitsverlauf helfen können. Auch die Angehörigen werden in die Therapie miteinbezogen, da auch für sie der Krankheitsverlauf sehr belastend sein kann.