Ependymom - Ursachen, Symptome und Behandlung

Ein Ependymom ist ein langsam wachsender Hirntumor, der sich auf das Zentralnervensystem auswirkt und viele verschiedene Symptome und Beschwerden verursacht, so etwa Konzentrationsprobleme und Sehstörungen, aber auch Beeinträchtigungen in der Entwicklung. Wodurch sich ein Ependymom entwickelt, ist noch nicht eindeutig erforscht. Wie die Krankheit verläuft hängt davon ab, ob sich bereits Metastasen gebildet haben oder noch nicht. Die Diagnostik ist äußerst umfangreich. Informieren Sie sich hier ausführlich über das Ependymom.

Von Claudia Haut
Klassifikation nach ICD-10: C71.7 C72.0
ICD-10 ist ein weltweit verwendetes Klassifikationssystem für medizinische Diagnosen. Der sogenannte ICD-Code ist zum Beispiel auf einem ärztlichen Attest zu finden.

Krankheitsbild

Unter Ependymomen versteht man langsam wachsende Tumore, die das Zentralnervensystem betreffen. Im Kinder- und Jugendalter ist vorwiegend die hintere Schädelgrube betroffen, während Ependymome des Rückenmarks in erster Linie Erwachsene treffen. Ependymome des Großhirns treten in jeder Altersstufe auf.

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) teilt Ependymome in folgende Subtypen ein:

  • Ependymom (WHO-Grad II): wächst langsam, ist gut begrenzt und befindet sich im Rückenmark oder im Bereich der inneren Hirnkammern
  • Anaplastisches Ependymom (WHO-Grad III): wächst schnell, betrifft vor allem Kinder
  • Myxopapilläre Ependymom (WHO-Grad I): gutartig, befindet sich vorwiegend im untersten Rückenmarskbereich bei Erwachsenen
  • Subependymom (WHO-Grad I): gutartig, befindet sich im Bereich der inneren Hirnkammern, oftmals ein Zufallsbefund

Ursachen

Ärzte konnten noch nicht abschließend erforschen, welche Faktoren die Entstehung dieses Tumors beeinflussen. In etlichen Fällen konnte in dem entnommenen Ependymom ein Virus nachgewiesen werden, der jedoch für gewöhnlich nur bei Affen vorkommt. Wie sich die Patienten damit angesteckt haben, ist noch nicht geklärt.

Selten treten Ependymome auch im Zusammenhang mit einer Erbkrankheit auf, die sich durch Krebsgeschwülste im Darm und dem Nervensystem äußert.

Verlauf

Der Krankheitsverlauf richtet sich danach,

  • wie frühzeitig die Diagnose gestellt wurde
  • ob sich bereits Metastasen gebildet haben
  • wie der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten ist und
  • ob der gesamte Tumor bei der Operation entfernt werden konnte.

Ärzte teilen die Krankheit in verschiedene Klassifizierungen ein. Je nach Art und Sitz des Ependymoms wächst dieses schnell oder auch nur ganz langsam. Der Tumor wächst in benachbartes Gewebe hinein und beeinflusst dadurch die Hirnfunktionen.

Ohne Behandlung ist die Krankheit grundsätzlich lebensgefährlich. Wurde der Tumor bereits einmal entfernt und wächst dann erneut nach, so bedeutet dies eine schlechtere Prognose für den Patienten, als wenn der Tumor während der ersten Operation vollständig entfernt werden konnte.

Die Ärzte müssen während der neurochirurgischen Operation darauf achten, nur den Tumor zu entfernen und nicht zum Beispiel Gewebe aus dem Sprachzentrum. Dies hätte sonst für den Patienten die Folge, dass er nicht mehr sprechen oder sich nur noch unzureichend ausdrücken kann.

Folgen

Konnte der komplette Tumor entfernt werden und wurde der Patient mit einer Strahlentherapie nachbehandelt, so leben nach zehn Jahren noch die Hälfte der Patienten. War jedoch keine komplette Tumorentfernung möglich, so überleben nur drei bis vier Patienten die nächsten zehn Jahre.

Besonders bei Kindern entstehen durch das Ependymom schwere Spätfolgen wie zum Beispiel

Symptome

Patienten, die ein Ependymom haben, leiden in der Regel unter heftigen Kopfschmerzen. Welche zusätzlichen Beschwerden auftreten, hängt davon ab, wo genau im Gehirn sich der Tumor befindet.

Auch Übelkeit und Erbrechen zählen zu den Symptomen. Zusätzlich entwickelt sich im Laufe der Zeit ein Wasserkopf, was auch von außen für einen Laien sichtbar ist.

Die Patienten sind häufig müde und können sich dadurch nur schlecht konzentrieren. Auch das Wesen der meist jüngeren Patienten kann sich durch die Krankheit verändern. Mädchen, die ein Ependymom haben, kommen oft erst später in die Pubertät als gleichaltrige gesunde Mädchen. Viele Patienten verlieren auch stark an Gewicht.

Babys, die ein Ependymom haben, entwickeln sich langsamer als gesunde Babys und trinken oftmals auch schlecht. Die Babys halten oft den Kopf schief und schielen.

Ein Ependymom kann - abhängig von seiner Lage - auch zu Schwindelgefühlen führen. Teilweise können die Patienten nicht mehr sicher gehen oder Treppensteigen. Auch die Schrift dieser Patienten verändert sich und wird unleserlicher.

Die Patienten leiden unter Sehstörungen und sehen dann zum Beispiel auch Doppelbilder.

Auch eine

können auftreten. Die Patienten können nur noch schlecht schlafen und leiden unter Stimmungsschwankungen. Teilweise kann auch Inkontinenz auftreten. Auch epileptische Anfälle können als Symptom eines Ependymoms vorkommen.

Diagnose

Patienten, die derartige Symptome bemerken, müssen sofort umfassend untersucht werden. Der Arzt misst Puls und Blutdruck und tastet den Bauch des Patienten ab.

Im Gespräch fragt er den Patienten nach seinen Beschwerden und Vorerkrankungen und der bisherigen Medikamenteneinnahme. Anschließend erfolgen weitergehende Untersuchungen wie

Zusätzlich erfolgen eine Blutabnahme und eine Röntgenaufnahme der Lunge. Auch eine Computertomografie kann notwendig werden.

Durch diese Untersuchungen können die Ärzte feststellen, ob der Patient unter einem Ependymom leidet und wo sich dieses genau befindet. Auch ein Wasserkopf kann dann diagnostiziert werden.

Bei Säuglingen wird auch eine Ultraschalluntersuchung des Kopfes durchgeführt. Auch eine spezielle Untersuchung, die so genannte Magnetresonanzangiografie, ist oftmals notwendig. Durch diese Untersuchung können die Ärzte feststellen, durch welche Blutgefäße das Ependymom im Gehirn versorgt wird.

Zur abschließenden Diagnosenstellung wird eine Gewebeprobe des Tumors entnommen und im Labor auf Krebszellen untersucht. Dadurch können die Ärzte feststellen, ob es sich um einen gutartigen oder bösartigen (=Krebs) Tumor handelt und zu welcher Gruppierung dieser gehört.

Damit die Ärzte die Auswirkungen des Tumors abschätzen können, wird auch ein Seh- und Hörtest durchgeführt. Um herauszufinden, ob das Ependymom bereits Metastasen im Bereich des Rückenmarks gebildet hat, wird auch die Rückenmarksflüssigkeit untersucht.

Der Patient erhält für die so genannte Liquorpunktion eine örtliche Betäubung. Der Arzt sticht dann mit einer langen Nadel in einen bestimmten Punkt der Wirbelsäule und zieht eine Probe der Rückenmarksflüssigkeit heraus.

Teilweise sind im Rahmen der Diagnostik noch weitergehende Untersuchungen wie die Bestimmung des Hormonstatus oder eine Knochenmarkspunktion notwendig.

Behandlung

Von einem Ependymom können sowohl Babys als auch Kinder und Erwachsene betroffen sein.

Die Therapie besteht aus

  • einer Operation mit
  • anschließender Chemo- und/oder
  • Strahlentherapie.

Die individuelle Behandlung richtet sich nach der Art des Tumors, dem Alter des Patienten und dessen Gesundheitszustand.

Operation

Sofort nach der Diagnose "Ependymom" muss der Hirntumor operativ entfernt werden. Die Operation ist sehr kompliziert und wird mit Operationsmikroskopen von Neurochirurgen durchgeführt, um wichtige Hirnbereiche wie zum Beispiel das Sprachzentrum nicht zu zerstören. Die sofortige Operation ist für die Patienten lebenswichtig, da sich sonst innerhalb kurzer Zeit immer mehr Gehirnwasser im Kopf ansammelt, was für den Patienten lebensgefährlich wird.

Das Ziel der Neurochirurgen bei dieser Operation ist, den gesamten Tumor entfernen zu können, ohne dass noch Reste zurückbleiben. Da Ependymome unterschiedlich aggressiv sind, entscheiden die Ärzte nach der feingeweblichen Untersuchung die weitere Therapie. Tumore, die hochgradig bösartig sind, müssen mit anderen Methoden behandelt werden als Tumore, die nur wenig bösartig sind und langsam wachsen.

Strahlen- und Chemotherapie

Nach der Operation erhalten die Patienten in der Regel eine Strahlentherapie mit elektromagnetischer Strahlung, die die Krebszellen zerstört. Die Strahlentherapie erstreckt sich über etwa zwei Monate.

Einige Tumorarten des Ependymoms werden auch zusätzlich zur Strahlentherapie mit einer Chemotherapie behandelt. Den Patienten wird hier das so genannte Zytostatikum in Form einer Infusion in die Vene verabreicht. Auch die Chemotherapie wird in mehreren Behandlungszyklen über einen längeren Zeitraum durchgeführt.

Rehabilitation

Nach Abschluss der Akutbehandlung des Ependymoms werden die Patienten im Rahmen einer mehrwöchigen Rehabilitationsbehandlung weiterbehandelt. Die Patienten können sich hier erholen und wieder neuen Lebensmut schöpfen.

Die Rehabilitationskliniken helfen den Patienten bei der Beantragung eventueller Versorgungsleistungen oder beim Ausfüllen von Anträgen für benötigte Hilfsmittel wie zum Beispiel einen Rollstuhl.

Die Patienten werden hier auch medizinisch versorgt und erhalten verschiedenartige Anwendungen wie zum Beispiel

Auch Entspannungsübungen können die Patienten hier erlernen.

Regelmäßig müssen sich die Patienten auch nach der Rehabilitationsmaßnahme in ärztliche Behandlung begeben. Im Rahmen der Nachsorge wird der Patient immer wieder eingehend untersucht, so dass so früh wie möglich ein erneutes Tumorwachstum oder die Entstehung von Metastasen diagnostiziert werden kann. Konnte während der Nachsorge ein erneutes Tumorwachstum festgestellt werden, so wird auch dieser Tumor entfernt und der Patient erhält erneut eine Chemo- sowie eine Strahlentherapie.

Vorbeugung

Da bisher nicht bekannt ist, wodurch das Ependymom entsteht, kann man der Krankheit nicht vorbeugen. Da die Krankheit jedoch gehäuft bei kleinen Kindern auftritt, sollten Eltern hellhörig werden, wenn die Kinder regelmäßig über Kopfschmerzen klagen. Je früher der Kinderarzt aufgesucht wird, desto höher sind die Überlebenschancen.

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