Pemphigus familiaris
Beim Pemphigus chronicus benignus familiaris handelt es sich um eine seltene Hautkrankheit. Sie wird auch als Morbus Hailey-Hailey bezeichnet.
Pemphigus chronicus benignus familiaris zählt zu den erblichen Hauterkrankungen. Diese selten vorkommende Krankheit betrifft vor allem Jugendliche, die unter Bläschenbildung im Leistenbereich und den Achseln leiden. Pemphigus chronicus benignus familiaris ist auch unter den Bezeichnungen
- Pemphigus familiaris
- Morbus Hailey-Hailey
- Hailey-Hailey-Krankheit oder
- Dyskeratosis bullosa hereditaria
bekannt. Erstmals beschrieben wurde die Hautkrankheit im Jahr 1939 von den amerikanischen Brüdern und Dermatologen Hugh Edward Hailey (1909-1964) und William Howard Hailey (1898-1967).
Ursachen
Pemphigus familiaris entsteht durch autosomal dominante Vererbung. Dabei kommt es zu einer Störung des Kalziumtransports, wodurch sich wiederum verbindende Strukturen zwischen den Keratinozyten, den Hautzellen, lösen. Dies hat zwischen den Hautzellen die Entstehung von Lücken zur Folge, in die Flüssigkeit eindringen kann. Infolgedessen bilden sich Blasen auf der Haut.
Risikofaktoren
Darüber hinaus gibt es bestimmte Faktoren, die sich auf die Blasenbildung auswirken. Dabei handelt es sich um:
- starkes Schwitzen
- Reibung
- Wärme
- Verletzungen
- mikrobakterielle Infektionen
Symptome
In den meisten Fällen tritt Morbus Hailey-Hailey im Alter zwischen 20 und 30 Jahren auf. Bemerkbar macht sich die Hauterkrankung durch Blasenbildung in den Hautfalten. Dazu gehören vor allem die Leistengegend, der Hals und die Achseln.
Dagegen wird die Schleimhaut nur selten in Mitleidenschaft gezogen. Platzen die Blasen auf, bleiben verkrustete und nässende Hautstellen zurück. Außerdem leiden die Patienten unter Juckreiz und Brennen.
Es besteht die Gefahr, dass die offenen Stellen von Pilzen oder Bakterien befallen werden, wodurch es zu einer Infektion kommen kann.
Diagnostik
Diagnostizieren lässt sich Pemphigus familiaris oftmals schon durch eine körperliche Untersuchung des Arztes. Der Nachweis erfolgt jedoch zumeist durch die Entnahme einer Gewebeprobe.
Außerdem ist die Durchführung eines Immunfluoreszenz-Tests und einer Blutuntersuchung möglich.
Behandlung
Für eine erfolgreiche Behandlung von Morbus Hailey-Hailey ist es wichtig, die auslösenden Faktoren konsequent zu vermeiden. Dazu gehören unter anderem
- starke Sonneneinstrahlung
- Hitze oder
- mechanische Einwirkungen.
Außerdem sollte der Patient auf lockere Kleidung zurückgreifen. Um die Blasen zu behandeln, werden Antibiotika oder Kortison verabreicht, die man auf die betroffenen Stellen aufträgt. In schweren Fällen lassen sich diese Mittel auch oral einnehmen.
Alternativ kommen zudem
- eine operative Entfernung der betroffenen Hautabschnitte
- eine Laserbehandlung oder
- eine Phototherapie
in Betracht.
Weitere spezielle Hautinfektionen
Auf den folgenden Seiten behandeln wir die unterschiedlichen speziellen Hautinfektionen.
Erhalten Sie einen Überblick zum Thema in unserem allgemeinen Artikel:
Hautkrankheiten
- Symptome verstehen - Interpretation klinischer Zeichen (KlinikPraxis), Urban & Fischer Verlag/Elsevier GmbH, 2019, ISBN 3437439804
- Die Botschaft deines Körpers: Die Sprache der Organe, mvg Verlag, 2004, ISBN 9783868822311
- Was Dir Deine Krankheit sagen will: Aktiviere die Heilkraft deiner Seele, mvg Verlag, 2005, ISBN 9783636070968
- Krankheit als Symbol: Ein Handbuch der Psychosomatik. Symptome, Be-Deutung, Einlösung., C. Bertelsmann Verlag, 1996, ISBN 3570122654
- Kinderkrankheiten: Alles, was wichtig ist, GRÄFE UND UNZER Verlag GmbH, 2016, ISBN 3833844566
- Kinderkrankheiten: Das Standardwerk für Kinder von 0 bis 16 Jahren, GRÄFE UND UNZER Verlag GmbH, 2013, ISBN 9783833829093
- Gesundheit heute: Krankheit - Diagnose - Therapie: das Handbuch, TRIAS, 2014, ISBN 9783830481164
- Krankheiten auf einen Blick erkennen: Antlitz- und Körperdiagnose sowie weitere Techniken, um Menschen ganzheitlich zu erfassen, mvg Verlag, 2013, ISBN 3868824499
- Basislehrbuch Innere Medizin: kompakt-greifbar-verständlich, Urban & Fischer Verlag/Elsevier GmbH, 2017, ISBN 3437411152
- Netter's Innere Medizin, Thieme Verlagsgruppe, 2000, ISBN 3131239611
- Differentialdiagnose der medizinisch-klinischen Symptome. Lexikon der klinischen Krankheitszeichen und Befunde., UTB, 1994, ISBN 3825280667
- Praxisleitfaden Allgemeinmedizin: Mit Zugang zur Medizinwelt (Klinikleitfaden), Urban & Fischer Verlag/Elsevier GmbH, 2017, ISBN 3437224476
- Innere Medizin 2019, 2018, ISBN 398146608X
- Innere Medizin 2020, 2019, ISBN 3981466098
- Differenzialdiagnose Innerer Krankheiten: Vom Symptom zur Diagnose, Thieme, 2017, ISBN 3133448218
- Kursbuch Gesundheit: Gesundheit und Wohlbefinden. Symptome und Beschwerden. Krankheiten. Untersuchung und Behandlung, Kiepenheuer&Witsch, 2006, ISBN 3462035932
- Repetitorium für die Facharztprüfung Innere Medizin: Mit Zugang zur Medizinwelt, Urban & Fischer Verlag/Elsevier GmbH, 2017, ISBN 3437233165
- Krankheit als Weg: Deutung und Bedeutung der Krankheitsbilder, Bassermann Verlag, 2008, ISBN 3809423777
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