Mondscheinkrankheit - Ursachen, Symptome und Behandlung

Krankheitsbild

Die Erkrankung Xeroderma pigmentosum wird vererbt und bedeutet, dass die Haut eine starke Überempfindlichkeit gegenüber ultravioletten Strahlen hat.

Dem Betroffenen fehlt ein bestimmtes Reparaturenzym, das vorkommende Schädigungen durch das Tageslicht selbstständig repariert. Gefährlich an dieser Erkrankung ist, dass sich Veränderungen im Erbgut einstellen und es schon im Babyalter zu bösartigen Hauttumoren kommen kann.

Besonders während der Kindheit ein schweres Los

Für Kinder ist es eine Einschränkung in ihrem Leben, die beginnend bei Hänseleien von anderen Kindern bis hin zu dem Verzicht vieler Freizeitaktivitäten gehen und auch im späteren Alter das Berufsleben eingrenzen. Während alle im Schwimmbad oder am Meer toben, benötigen die Kinder einen strahlenundurchlässigen Schutzanzug und Schutzhelm, um solch kleine Freuden genießen zu können.

Alles was sich tagsüber draußen abspielt, kann für die Betroffenen aufgrund des Lichts gefährlich werden. Trotzallem gibt es viele Kinder und Erwachsene, die sich mit der Erkrankung arrangiert haben und einiges an Lebensqualität aufzeigen können.

Verlauf

Patienten, die an der Mondscheinkrankheit leiden, haben ein 2000fach höheres Risiko, an Hautkrebs zu erkranken, als andere Menschen. Wird die Krankheit nicht rechtzeitig erkannt, so bilden sich rasch Tumore auf der Haut, die früher oder später bösartig werden und der Patient daran verstirbt.

Die Lebenserwartung ist bei diesen Patienten deutlich verkürzt. Viele sterben bereits im Kindesalter. Die meisten Patienten werden etwa dreißig Jahre alt.

Da sich die Patienten keinerlei Sonnenstrahlung aussetzen dürfen, können sie das Haus nur bei Nacht verlassen. Die Betroffenen versuchen demnach, tagsüber zu schlafen und nachts wach zu sein und aus dem Haus zu gehen. Mondscheinkinder können beispielsweise nur nachts auf den Spielplatz gehen, da tagsüber ihre Haut verbrennen würde.

Auch normale Kindergärten und Schulen können von den Mondscheinkindern nicht besucht werden. Erwachsene Patienten können keiner normalen Arbeit nachgehen. Die Patienten kapseln sich dadurch stark von ihrer Umwelt ab und leiden auch psychisch massiv unter ihrer Erkrankung und ihrem Aussehen.

Symptome

Die Mondscheinkrankheit ist eine Erbkrankheit. Es leiden demzufolge bereits Babys unter diesem Gendefekt. Teilweise macht sich die Krankheit jedoch auch erst im Kleinkindalter bemerkbar.

Häufig sind die Patienten äußerst lichtscheu und fühlen sich schnell geblendet, wenn sie Tageslicht sehen. Bei vielen Betroffenen ist dies auch das erste Symptom der schweren Krankheit.

Sobald die Haut der Patient in Kontakt mit Sonnenlicht kommt, verbrennt sie und es bilden sich Geschwüre. Das Tückische dieser Krankheit ist, dass die Patienten nur nachts das Haus ohne Schutz verlassen können, da die Sonne den ganzen Tag über scheint, auch wenn der Himmel wolkenverhangen ist.

Die Bereiche des Körpers, die nicht mit Kleidung bedeckt sind wie zum Beispiel das Gesicht, sind verfärbt. Die Haut ist hier übersät mit dunkelrötlichen Flecken, ähnlich wie Sommersprossen, nur wesentlich ausgeprägter und auffallender. Aufgrund der Krankheit ist die Haut stark vernarbt.

Folgen

Viele Patienten erleiden im Verlauf der Mondscheinkrankheit eine Hautkrebserkrankung oder auch eine Krebserkrankung eines anderen Organes. Aufgrund der Lichtempfindlichkeit kann sich auch eine Augenerkrankung wie der graue Star entwickeln.

Auch gutartige Hauttumore können sich bilden. Jeder fünfte Patient, der an der Mondscheinkrankheit leidet, hat weitere Symptome, wie zum Beispiel Gefühlsstörungen oder geistige Beeinträchtigungen.

Viele Patienten versterben bereits in jungen Jahren an der Mondscheinkrankheit. Dabei ist jedoch nicht die Krankheit selbst die Todesursache, sondern eine Krebserkrankung.

Diagnose

Da es sich bei der Mondscheinkrankheit um eine Erbkrankheit handelt, sind in diesen Familien mehrere Familienmitglieder davon betroffen. Bei Verdacht auf diese Krankheit kann der Arzt Haare oder eine Hautprobe des Patienten im Labor auf den speziellen Gendefekt hin untersuchen lassen und kann danach die Diagnose "Xeroderma pigmentosum" (Mondscheinkrankheit) stellen.

Die Krankheit kann bereits auch im Mutterleib diagnostiziert werden. Dazu wird eine Probe aus dem Fruchtwasser der Gebärmutter entnommen und im Labor untersucht.

Behandlung

Da die Krankheit auf einem Gendefekt beruht, kann sie nicht geheilt werden. Es ist lediglich möglich, die Symptome zu lindern und Folgeerkrankungen in gewissem Maße zu vermeiden.

Das Wichtigste ist die strikte Meidung von Sonnenlicht. Die Patienten dürfen demnach nur nachts ihr Haus verlassen. Auch wenn es stark bewölkt ist, ist die UV-Strahlung noch so stark, dass sie die Haut der Patienten verbrennen würde.

Müssen oder wollen die Patienten trotzdem das Haus verlassen, bedarf dies langer Vorbereitungszeit. Die Patienten

• müssen eine spezielle Kleidung tragen
• ihre Haut mit hohem Sonnenschutzfaktor eincremen
• eine UV-Brille tragen sowie
• einen speziellen Anzug anziehen,

den auch Astronauten tragen. Dieser Anzug bewirkt, dass keine Sonnenstrahlen auf den Körper gelangen können. Mit Hilfe dieses Anzugs können sich die Betroffenen auch tagsüber draußen bewegen, ohne Verbrennungen zu riskieren.

Zu Hause müssen die Patienten tagsüber die Räume abdunkeln und auf den Fensterscheiben spezielle UV-Folie aufkleben, um keine Sonnenstrahlen ins Haus zu lassen. Regelmäßig müssen die Patienten auch zum Dermatologen (Hautarzt).

Während dieser Untersuchungen sieht sich der Arzt die gesamte Hautoberfläche des Patienten an und kann so frühzeitig einen Tumor erkennen und diesen entfernen. Je früher diese diagnostiziert werden, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit, Hautkrebs zu verhindern. Leider gibt es noch keine Medikamente, die die Krankheit lindern oder heilen können.