Fallot-Tetralogie - Ursachen, Symptome, Diagnose und Therapie

Namensherkunft

Die Fallot-Tetralogie ist auch unter dem Namen Fallotsche Tetralogie bekannt. Die Bezeichnung Tetralogie stammt daher, weil die Krankheit vier einzelne Erkrankungen umfasst. Dazu gehören:

1. eine Pulmonalstenose (Einengung der Lungenarterien)
2. eine Fehlstellung der Hauptschlagader (Aorta)
3. eine Herzmuskelvergrößerung der rechten Herzkammer
4. ein Defekt der Herzwand

Benannt wurde die Fallot-Tetralogie nach dem französischen Pathologen Etienne-Louis Arthur Fallot (1850-1911), der die komplexe Erkrankung im Jahre 1888 erstmals beschrieb.

Bei einer Fallot-Tetralogie kommt es aufgrund eines Herzwanddefektes zur Vermischung von sauerstoffreichem Blut mit sauerstoffarmem Blut, was bei neugeborenen Kindern zu Atemnot und einer bläulich verfärbten Haut führt.

Insgesamt macht die Fallot-Tetralogie etwa 10 Prozent aller angeborenen Herzfehler aus, wobei sie bei Jungen etwas häufiger vorkommt als bei Mädchen.

Ursachen

Wodurch die Fallot-Tetralogie verursacht wird, ließ sich bislang nicht feststellen. Man vermutet jedoch eine genetische Veranlagung. So besteht bei zahlreichen Kindern ein fehlerhafter Chromosomensatz. Etwa 15 Prozent aller Erkrankten weisen Fehler im Erbgut auf.

Die Beschwerden bei einer Fallot-Tetralogie entstehen durch einen Defekt der Herzwand sowie einer verminderten Durchblutung der Lunge.

Symptome

Zu den typischen Symptomen einer Fallot-Tetralogie gehört eine deutliche Blaufärbung der Haut und der Schleimhäute (Zyanose), die in manchen Fällen schon direkt nach der Geburt auftreten kann. Normalerweise dauert es jedoch einige Wochen oder sogar Monate, bis sich eine sichtbare Zyanose zeigt, die infolge der schlechten Lungendurchblutung auftritt.

Darüber hinaus besteht die Gefahr eines hypoxämischen Anfalls, der allerdings nur bei wenigen Kindern auftritt. Dabei kommt es neben der Blaufärbung der Haut auch zu:

• plötzlicher Unruhe
• Blässe
• Schnappen nach Luft, Krampfanfällen
• Bewusstlosigkeit

Ein weiteres Merkmal der fallotschen Tetralogie ist, dass die erkrankten Kinder eine Hockstellung einnehmen, um die Lungendurchblutung zu steigern. Bei Babys kommt es zum Pressen der Beine gegen den Körper.

Diagnose

Um eine Fallot-Tetralogie zu diagnostizieren, können verschiedene medizinische Untersuchungen erfolgen. Dazu gehören:

• eine Echokardiographie (Ultraschall des Herzens)
• Röntgenaufnahmen des Brustkorbs
• ein EKG (Elektrokardiogramm)
• eine Kernspintomographie (MRT)
• eine Blutuntersuchung
• eine Angiographie

Therapie

Herzfehlerkorrektur

Als effektivste Behandlungsmaßnahme bei einer Fallot-Tetralogie gilt eine Operation, um den Herzfehler zu korrigieren. Diese Korrektur sollte bereits im ersten Lebensjahr durchgeführt werden.

Allerdings müssen die betroffenen Kinder dazu erst eine bestimmte Größe erreichen. Bis dahin erfolgt zumeist ein Aufdehnen der verengten Herzklappe, um die Zufuhr an Sauerstoff zu verbessern.

Blalock-Taussig-Anastomose

Eine weitere Möglichkeit, um Zeit bis zur operativen Korrektur zu gewinnen, ist eine Blalock-Taussig-Anastomose, bei der man eine Verbindung zwischen der Arteria subclavia und der Lungenschlagader herstellt.

Im Rahmen einer Operation werden die Herzwanddefekte chirurgisch verschlossen und die Aorta wieder in die richtige Lage gebracht. Des Weiteren beseitigt man die Verengung im Lungenarterienbereich. Auf diese Weise kann das Herz genügend Blut in die Lunge pumpen, wo eine Anreicherung mit Sauerstoff erfolgt.

Risiken und Lebenserwartung

Durch eine Operation wird die Lebenserwartung bei einer Fallot-Tetralogie deutlich erhöht. Mögliche Komplikationen nach dem Eingriff können Herzrhythmusstörungen sein. Um solche Komplikationen rechtzeitig feststellen zu können, sollten regelmäßige kardiologische Untersuchungen stattfinden.

In den meisten Fällen ist die Prognose bei einer Korrektur des Herzfehlers jedoch positiv. So können die Betroffenen durchaus ein normales Leben führen.