Dystonie - Formen, Ursachen und Behandlung

• Tremor (Muskelzittern)
• Athetosen (langsame ausfahrende Bewegungen der Gliedmaßen)
• Chorea (plötzlich einsetzende unregelmäßige Bewegungen von Gesicht, Hals, Rumpf oder Gliedmaßen)
• Ballismus (eine extrapyramidale Hyperkinesie)

• primären Dystonie, die keine erkennbaren Auslöser hat (zum Beispiel erblich bedingt), sowie
• sekundärer Dystonie, die durch eine bestimmte Ursache wie eine Verletzung hervorgerufen wird.

Fokale Dystonie

Von einer fokalen Dystonie ist die Rede, wenn sich die Bewegungsstörung auf eine einzige Körperregion beschränkt. Dazu zählen unter anderem Kiefer, Hals oder Augenlider.

Eine krankhafte Aktivität der Halsmuskeln ist als zervikale Dystonie bekannt, während Ärzte ein Verkrampfen der Lidschlussmuskeln als Blepharospasmus bezeichnen.

Segmentale Dystonie

Bei einer segmentalen Dystonie sind zwei benachbarte Körperbereiche von der Bewegungsstörung betroffen. Dies können der Hals und die Arme sowie Gesicht oder Kiefer sein.

Multifokale Dystonie

Im Falle einer multifokalen Dystonie zeigen sich die Fehlhaltungen an mindestens zwei nicht benachbarten Körperregionen, wie beispielsweise Arm und Bein.

Hemidystonie

Kommt es zu einer Hemidystonie, tritt sie an den Gliedmaßen einer Körperhälfte auf.

Generalisierte Dystonie

Weitet sich die Dystonie auf mehrere nicht benachbarte Körperstellen aus, liegt eine generalisierte Dystonie vor. Davon können der Rumpf, die Beine sowie mindestens eine weitere Körperregion betroffen sein. Diese Dystonieform zeigt sich nur sehr selten. Aufgrund ihrer schweren Beeinträchtigungen benötigt der Patient ständige Pflege.

Ursachen einer primären Dystonie

Auf welche Weise eine primäre Dystonie entsteht, ließ sich bislang noch nicht klären. Mediziner gehen davon aus, dass an den Basalganglien, die zu den Hirnstrukturen zählen, eine Fehlsteuerung besteht. Durch die Basalganglien werden Vorgänge von unbewussten Bewegungen geregelt. Kommt es an dieser Hirnstruktur zu einer fehlerhaften Funktion, hat dies unkontrollierte Bewegungen zur Folge. Darüber hinaus zeigen sich Dystonien häufig nach Verletzungen der Basalganglien, was für diese These spricht.

Obwohl sich bei einigen primären Dystonien genetische Einflüsse wie bestimmte Mutationen ergaben, konnten bei den meisten Bewegungsstörungen keine genauen Ursachen identifiziert werden.

Ursachen einer sekundären Dystonie

Klarer sind die Ursachen für eine sekundäre Dystonie. So kann diese zum Beispiel durch Erkrankungen des Zentralnervensystems entstehen. Dabei werden die Basalganglien in Mitleidenschaft gezogen, was wiederum zu gestörten Muskelbewegungen an bestimmten Körperregionen führt.

Die häufigsten Auslöser einer sekundären Dystonie:

• die erbliche Gehirnerkrankung Chorea Huntington
• Morbus Parkinson
• ein Schlaganfall
• eine Enzephalitis (Entzündung des Gehirns)
• ein Gehirntumor
• bestimmte Stoffwechselstörungen wie Morbus Wilson
• Mangel an Sauerstoff im Rahmen der Geburt

Aber auch einige Arzneimittel rufen eine Dystonie als Langzeitnebenwirkung hervor. Dazu zählen in erster Linie sämtliche Medikamente, die ihre Wirkung auf das zentrale Nervensystem entfalten. Dies sind vor allem Psychopharmaka wie Neuroleptika, die unter anderem gegen Schizophrenie zum Einsatz gelangen. Mitunter sind auch Antidepressiva, Antikonvulsiva, Aufputschmittel oder Antihistaminika zur Behandlung von Allergien für das Entstehen einer Dystonie verantwortlich.

Medikamentöse Therapie

Die Behandlung der Dystonie mit Medikamenten umfasst vor allem die Gabe von Botulinumtoxin und Anticholinergika.

Das Neurotoxin Botulinumtoxin (BTX) wird in Form von örtlichen Injektionen dargereicht. Bis die Wirkung einsetzt, vergehen drei bis sieben Tage. Nach drei Wochen wird der Höhepunkt der Behandlung erreicht. Nach einigen Wochen oder Monaten erfolgt eine Wiederholung der BTX-Gabe. Dabei kann die positive Wirkung bei einigen Patienten zurückgehen. In solchen Fällen erhöhen die Ärzte die Dosis oder steigen vom Serotyp A auf Serotyp B um. Möglich sind Nebenwirkungen wie Mundtrockenheit.

Alternativ lassen sich auch Anticholinergika verabreichen. Diese Präparate entfalten ihre Wirkung auf das vegetative Nervensystem. Sie haben sich bereits bei einer Vielzahl von Patienten bewährt.

Als weitere hilfreiche Medikamente zur Therapie einer Dystonie gelten Antiepileptika, L-Dopa sowie Benzodiazepine.

Operative Behandlung

Führt die medikamentöse Therapie nicht zur Besserung der Beschwerden, ist in manchen Fällen ein operativer Eingriff sinnvoll. Zur Anwendung gelangen Operationsverfahren wie die selektive periphere Denervierung und die tiefe Hirnstimulation.

Im Rahmen der selektiven peripheren Denervierung werden die Nervenäste, die die Muskeln zur Bewegung stimulieren, durchtrennt. Bei der tiefen Hirnstimulation erfolgt das Platzieren eines Implantats innerhalb der Basalganglien. Es sorgt für die elektrische Stimulation dieses Hirnabschnitts, um die Bewegungsabläufe zu verbessern.